Perfil demográfico y clínico de la poliarteritis nodosa sistémica y cutánea en un grupo de pacientes pediátricos de Medellín, 2010-2019 / Demographic and clinical profile of systemic and cutaneous Polyarteritis nodosa in a group of pediatric patients in Medellin, 2010-2019

Resumen Objetivo: describir las principales características demográficas y clínicas de los pacientes pediátricos con poliarteritis nodosa (PAN). Metodología: estudio descriptivo retrospectivo. Resultados: se obtuvieron las historias clínicas de menores de 18 años con diagnóstico de vasculitis o PAN atendidos entre el 2010 y 2019 en dos hospitales de Medellín. Se incluyeron 19 pacientes, 11 clasificados como PAN cutánea (PANC) según la definición de la Liga Europea contra el Reumatismo y la Sociedad Europea de Reumatología Pediátrica, y 8 como PAN sistémica (PANS) acorde con los criterios de Ankara 2008. El 57,9 % fueron varones (n = 11). La mediana de la edad en el diagnóstico fue 10 años (3-17 años) y del tiempo de seguimiento: 15 meses (0-105 meses). Las manifestaciones más frecuentes fueron nódulos subcutáneos (84,2 %), fiebre (57,9 %), artralgias (57,9 %) y dolor en las pantorrillas (52,6 %). Los pacientes con PANS presentaron más pérdida de peso y hemoglobina baja. 5 niños cursaron con úlceras (26,3 %) cuatro con PANC; 2 exhibieron necrosis lingual (10,5 %) y 2 necrosis digital (10,5 %), todos con PANC. El promedio de la PCR fue de 10,2 mg/dl (0,33-45,3) y, de la eritrosedimentación: 74 mm/hora (15-127 mm/hora). En las imágenes hubo un realce meníngeo, aneurismas intrahepáticas y mesentéricos, entre otros hallazgos. Todos recibieron esteroides sistémicos. Ninguno falleció. Conclusión: en esta serie, la PAN pediátrica fue más común en niños de edad escolar. La PANC fue más frecuente que la PANS. Las manifestaciones más descritas fueron los nódulos subcutáneos, las mialgias, la fiebre, las artralgias y el dolor en las pantorrillas. Aunque se ha considerado la PANC como una enfermedad benigna, estos pacientes pueden requerir tratamiento con glucocorticoides e inmunosupresores.

Summary Objective: To describe the main demographic and clinical characteristics of patients who were diagnosed with childhood polyarteritis nodosa (PAN). Methods: A descriptive study was conducted using retrospective data Results: The clinical registries from patients under 18th years with vasculitis or PAN diagnosis attended between 2010 and 2019 in two Medical Centers from Medellín were obtained. Nineteen patients were included: eleven classified as cutaneous PAN (PANC) according to the definition of the European League Against Rheumatism and the European Society of Pediatric Rheumatology and eight as systemic PAN according to Ankara 2008 Criteria. 57.9% were male. The median age at diagnosis was ten years (3-17), and the median follow-up period was 15 months (0-105). The most common clinical characteristics were subcutaneous nodules (84.2%), fever (57.9%), arthralgias (57.9%), and calf pain (52.6%). SPAN patients had more frequent weight loss and lower hemoglobin. Five patients had ulcers (26.3%), four of them with CPAN; two patients had lingual necrosis (10.5%), and two digital necrosis (10.5%), all of them also with CPAN. CRP mean was 10.2 mg/dl (0.33-45.3) and mean erythrocyte sedimentation rate (ESR) was 74 mm/h (15-127 mm/h). Meningeal enhancing, intrahepatic, and mesenteric aneurism, among others, were reported in diagnostic images. All patients required treatment with systemic glucocorticoid. None of the patients died during the follow-up period. Conclusions: In this pediatric series from Medellín-Colombia, PAN was more common in boys of school age. CPAN was more frequent than SPAN. The clinical characteristics most reported were subcutaneous nodules, myalgias, arthralgias, and calf pain. Although CPAN has been considered a benign disease, these patients may require systemic glucocorticoid and immunosuppressive therapy.

Criptococosis diseminada en paciente inmunocompetente imitando un cáncer de pulmón metastásico / Disseminated cryptococcosis in an immunocompetent patient imitating metastatic lung cancer

El cáncer de pulmón es la principal causa de muerte en el mundo por cáncer, y en Colombia es la segunda. Su pronóstico es pobre cuando se ha documentado enfermedad metastásica en el sistema nervioso central. El diagnóstico se basa en el resultado definitivo de patología. Aunque los hallazgos imagenológicos pueden ser muy sugestivos de malignidad, hay reportes de otras enfermedades que pueden imitar cáncer, tales como infecciones o tumores benignos, los cuales pueden llevar a adoptar conductas terapéuticas inapropiadas. Las infecciones fúngicas como las producidas por Criptococcus neoformans, son capaces de generar lesiones que pueden imitar neoplasias. El objetivo de esta publicación es reportar el caso de un hombre a quien inicialmente se le sospechó un carcinoma pulmonar metastásico al sistema nervioso central, y finalmente se le diagnosticó una criptococosis diseminada posterior a su fallecimiento

Lung cancer is the leading cause of death from cancer in the world and the second in Colombia, its prognosis is bad when the diagnosis of metastatic disease in the central nervous system is documented. The diagnosis is based on the definitive pathologic result. Although the imaging findings can be highly suggestive of malignancy, there are reports of other conditions that can mimic lung cancer, such as infections or benign tumors, which can lead to inappropriate treatment. Fungal infections such as those caused by Criptococcus neoformans are capable of generating lesions that can mimic neoplasms. The objective of this article is to report the case of a man who was initially diagnosed with metastatic lung carcinoma to the central nervous system, and was finally diagnosed with disseminated cryptococcosis after his death

Convulsiones, derrame pericárdico y rabdomiólisis en debut de coma mixedematoso / Myxedema coma presenting with seizures, pericardial effusion, and rhabdomyolysis

RESUMEN El coma mixedematoso es la complicación más grave de un hipotiroidismo. Ocurre, por lo general, en mujeres ancianas con hipotiroidismo conocido sin un adecuado manejo y en presencia de un evento desencadenante. El diagnóstico es difícil y debe realizarse en forma oportuna para disminuir el riesgo de muerte. El coma es una de las presentaciones neurológicas de esta urgencia endocrinológica y no es necesario su presencia para el diagnóstico. En este reporte de caso se presentan varías manifestaciones inusuales en un paciente masculino con hipotiroidismo profundo que, al diagnóstico, debutó con coma mixedematoso con predictores de mal pronóstico durante la hospitalización, pero debido al abordaje temprano y el manejo integral, se dio una resolución satisfactoria a esta urgencia endocrinológica infrecuente.

SUMMARY Myxedema coma is the most serious complication of hypothyroidism. It usually occurs in the context of elderly women, with known hypothyroidism without proper management and in the presence of a triggering event. The diagnosis is challenging and must be made in a timely manner to prevent the development of adverse outcomes. Coma is one of the neurological manifestations of the entity, not being necessary for its diagnosis. This case report presents a constellation of unusual manifestations of a male patient with myxedema coma at the debut of severe hypothyroidism with predictors of poor prognosis during hospitalization, but due to the early approach and comprehensive management, this uncommon endocrinological emergency was satisfactorily resolved.

Síndrome del bebe bronceado, una complicación impredecible de la fototerapia / Bronze baby syndrome, an unpredictable complication of phototherapy: A case report

Resumen El síndrome del bebe bronceado es una rara discromía que se presenta como una complicación de la fototerapia en recién nacidos con ictericia neonatal. Aunque el fenotipo común se ha descrito en pacientes con hiperbilirrubinemia directa secundaria a colestasis, también se conocen casos con hiperbilirrubinemia indirecta en quienes se invierte el patrón de hiperbilirrubinemia e, incluso, otros con hiperbilirrubinemia indirecta aislada. La fisiopatología de la enfermedad sigue siendo motivo de controversia, por lo que no se ha establecido claramente cuál es la mejor aproximación diagnóstica y terapéutica. En general, el síndrome se considera leve y se resuelve con la suspensión de la fototerapia; no suele prolongarse más allá del periodo neonatal y no tiene secuelas a largo plazo. Sin embargo, su aparición constituye una contraindicación absoluta para continuar la fototerapia. En caso de persistir, se recomienda disminuir los niveles de bilirrubina y recurrir a la exanguinotransfusión, pero dado que esta implica riesgos para el neonato, una conducta adecuada sería suspender la fototerapia y reiniciarla si la bilirrubina directa disminuye y se ha descartado el compromiso colestásico, aunque siempre evaluando en forma seriada posibles manifestaciones de encefalopatía aguda por bilirrubina. El objetivo de este estudio fue presentar el caso de un recién nacido con incompatibilidad de grupo sanguíneo ABO que presentó el síndrome del bebé bronceado. El bebé respondió satisfactoriamente a la suspensión de la fototerapia y a su posterior reanudación, sin necesidad de recurrir a la exanguinotransfusión.

Abstract The bronze baby syndrome is an infrequent dyschromia resulting from phototherapy in newborn babies with neonatal jaundice. Even though the common phenotype has been described in patients with direct neonatal hyperbilirubinemia secondary to cholestasis, several cases of patients with indirect neonatal hyperbilirubinemia who have managed to reverse it have been reported, as well as patients with isolated hyperbilirubinemia. Currently, the physiopathology of this condition is still a subject of controversy and, therefore, there is a lack of clear conducts for its correct diagnosis and treatment. Generally, this syndrome has been considered as a mild condition that is resolved with the suspension of phototherapy. Its duration is usually not greater than the neonatal period, and it has no long-term sequelae. However, its occurrence is considered an absolute contraindication for the continuation of phototherapy. In case of persistence, the recommendation is to decrease bilirrubin levels and proceed with exchange transfusion; this procedure, however, represents risks for the newborn, so our recommendation is to suspend phototherapy and reinitiate it if the direct bilirrubin value decreases, and cholestasis compromise has been discarded. Serial evaluations of acute encephalopathy caused by bilirrubin are absolutely recommended. The objective of this paper was to describe the case of a newborn with ABO incompatibility who developed the bronze baby syndrome. This patient responded satisfactorily to the suspension and resumption of phototherapy without exchange transfusion.

Sintomatología causada por la exposición al formaldehído en estudiantes de medicina y sus posibles mecanismos fisiopatológicos / Symptomatology caused by exposition of medical students to formaldehyde, and its possible pathophysiologic mechanisms / Sintomatologia causada pela exposição ao formaldeído em estudantes de medicina e seus possíveis mecanismos fisiopatológicos

El formaldehído (FA) se utiliza en la preservación de muestras anatómicas. En el programa académico de Medicina se utilizan diversos especímenes preservados con él para el aprendizaje de la Anatomía y la Patología. Durante las prácticas con dichos especímenes es frecuente que haya emisión vapores y contacto directo con el FA, lo que implica niveles altos de exposición; se han informado diversos síntomas según la vía de exposición, más frecuentemente respiratorios y de la piel. Por consiguiente, el FA constituye un riesgo ocupacional para la salud de profesionales y estudiantes cuyas actividades los exponen a él. Este artículo es una revisión de la literatura actual sobre las bases fisiopatológicas y las manifestaciones clínicas asociadas a la exposición a FA en ámbitos académicos, especialmente en estudiantes de Medicina; se incluyen además las medidas de protección.

Formaldehyde (FA) is used for preservation of anatomical specimens that are used during practices of Anatomy and Pathology. Emission of vapors of FA and direct contact with it often occur during such practices, thus exposing students and instructors to this substance. Clinical manifestations of this exposition are mainly respiratory and cutaneous. Therefore, FA constitutes an occupational risk for the health of exposed individuals. This article is a review of recent literature on this subject focused on the clinical manifestations associated to FA exposition and their pathophysiological bases. Protection measures are also included.

O formaldeído (FA) utiliza-se na preservação de mostras anatômicas. No programa acadêmico de Medicina se utilizam diversos espécimenes preservados com ele para a aprendizagem da Anatomia e a Patologia. Durante as práticas com ditos espécimenes é frequente que tenha emissão vapores e contato direto com o FA, o que implica níveis altos de exposição; informaram- se diversos sintomas segundo a via de exposição, mais frequentemente respiratórios e da pele. Portanto, o FA constitui um risco ocupacional para a saúde de profissionais e estudantes cujas atividades os expõem a ele. Este artigo é uma revisão da literatura atual sobre as bases fisiopatológicas e as manifestações clínicas sócias à exposição a FA em âmbitos acadêmicos, especialmente em estudantes de Medicina; incluem-se ademais as medidas de proteção.